先天性脊柱裂是一种最常见的小儿先天畸形，全球平均发病率约为1/-2/，是胚胎发育过程中脊髓神经管闭合不全引起的，但导致脊髓神经管闭合不全的确切因素并不明确，外科手术是唯一有效治疗方法。近日我院小儿外科成功为一名不足8个月小儿安全有效地施行脊髓脊膜膨出修补术，为患儿家属解除困扰已久的痛苦。
这是个只有7个月20天大的女婴。可爱的小生命带给父母无比欣慰的同时，也让他们瞬间心塞：孩子一出生，医生就发现她的骶尾部竟然“长”了一个巨大的包块！医院，也有被告知可能是一种叫“脊膜膨出”的先天性疾病，然而由于各种担心和顾虑，家长一直无法面对孩子的病情。直到这个肿物缓慢长大到直径近10厘米，父母终于医院小儿外科的大门。何荣佳主任仔细检查这个包块：表面皮肤无红肿，无破溃，质地软，边界清楚，不可活动，不影响双下肢活动，肌肉无明显萎缩，同时还发现孩子有双足外翻畸形。心里已经基本判断孩子患的是先天性脊柱裂伴脊髓脊膜膨出。进一步的骶部MR增强支持了这个初步判断。肿物与孩子细小的身躯相比实在太巨大，明显影响了孩子的日常生活及生长发育。虽然孩子还不满一岁，除掉肿物体重还不足10公斤，手术麻醉与大小孩相比存在更大的风险，但孩子不能等，手术势在必行。在进行了仔细全面的术前准备后，手术组于年3月30日在全麻下给孩子行了脊髓脊膜膨出修补术。术中见骶尾部囊性肿物，大小约px*px*px，内见透明澄清脑脊液，部分马尾神经根与囊壁粘连。经过仔细的分离神经根，经脊柱裂口回纳于脊髓腔内，荷包缝扎裂口，置入COOK生物补片，修补缺损部位，孩子腰背上这口巨大的“锅”总算顺利摘除。术后病情恢复良好，小姑娘终于可以拥有和正常孩子一样轻快的人生了。
先天性脊柱裂临床分为隐性脊柱裂和囊性脊柱裂，后者又根据膨出的内容物不同而分为脊膜膨出和脊髓脊膜膨出，后者预后效果较前者差，其中以腰骶段脊髓脊膜膨出较为常见，可达82%-86%。大部分脊柱裂为单纯性脊柱裂，合并有其它器官畸形者并不多，本病例中患儿除有先天性脊柱裂脊髓脊膜膨出外，合并有双足外翻畸形。
外科手术是脊髓脊膜膨出唯一有效治疗方法，而手术时机的选择则对手术效果有至关重要的影响。早期手术可解除脊髓及神经的粘连，减少因牵拉和压迫引起的脊髓栓系综合征发生，阻断病情恶化，加之婴幼儿早期神经系统的可塑性及再生能力较强，为保留和恢复神经功能创造有利条件。患者接受手术时通常年幼，因而手术麻醉的保驾护航对手术成功非常关键，相信在小儿外科及手术麻醉科的共同努力下，我们将为小儿先天性脊柱裂伴脊髓脊膜膨出的患儿带来更大的福音。
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