第课神经影像鉴别诊断

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诊断：小脑扁桃体下疝畸形

鉴别诊断

小脑扁桃体下疝畸形

虽然I型和Ⅱ型小脑扁桃体下疝畸形是独立的病变,且本质区别非常明显,但两者都表现为后颅窝体积减小,“舌状”小脑扁桃体尾部突出,低于枕骨大孔5mm或以上。在Ⅱ型小脑扁桃体下疝畸形中,小脑扁桃体移位和颅颈交界区拥挤的程度更为明显。I型小脑扁桃体下疝畸形可伴发颅底和颈椎相关病变,如克利佩尔一费尔综合征(Klippel-FeilSyndrome)和脊髓空洞症。典型的Ⅰ型小脑扁桃体下疝畸形患者,并无其他中枢神经系统畸形,约50%的Ⅰ型小脑扁桃体下疝畸形患者无症状,而其余患者可能出现头痛或与脑干受压和脊髓空洞症相关的症状。Ⅱ型小脑扁桃体下疝畸形,可伴发腰骶部脊髓脊膜膨出(开放性神经管缺陷)以及其他颅内异常,颅脑影像学检查可见小脑扁桃体移位、延颈髓交界处屈曲成角、第四脑室被挤压拉长、顶盖呈“鸟嘴”状、因高耸小脑挤压所致的小脑幕切迹扩大、扩大的中间块、低位窦汇和颅盖缺损或颅骨陷窝(颅骨发育异常可持续至6月龄)。90%的患者可见胼胝体发育异常,几乎所有患者均可见脑积水(98%)。Ⅲ型小脑扁桃体下疝畸形极其罕见,可见低位枕部脑膨出和(或)高位颈段脊髓膨出、Ⅱ型小脑扁桃体下疝畸形所表现的颅内异常及上颈段椎管闭合不全。

AlthoughundertypeIandtypeⅡcerebellartonsillarherniadeformityisindependentofthelesions,andessentialdifferenceisveryapparent,butbothofposteriorfossavolumedecreases,and"cantilever"thetailofthecerebelllartonsilsisoutstanding,morethan5mmorbelowtheforamenmagnum.UndertypeⅡcerebellartonsillarherniadeformity,cerebellartonsillarshiftandcranialneckborderareacrowdeddegreeismoreobvious.TypeIsubtonsillarherniamalformationmaybeassociatedwithbasilarandcervicalrelatedlesions,suchasklippel-feilSyndromeandsyringomyelia.TypicaltypeⅠundercerebellartonsillarherniadeformitypatients,andnoothercentralnervoussystemabnormalities,about50%ofthetypeⅠcerebellartonsillarherniadeformityinpatientswithasymptomatic,andtherestofthepatientsmayhaveheadachesorwithbrainstem







































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