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大医同盟公益讲堂21脊柱裂的产前检

脊柱裂的治疗

单纯的隐性脊柱裂无需治疗。

若合并脊髓栓系综合征、椎管内异常病变,需要手术治疗。

图示:脊柱裂合并脊髓栓系、骶管内囊肿,行硬脊膜外囊肿切除及脊髓终丝切断术后,右侧核磁显示:囊肿消失、脊髓栓系缓解。

显性脊柱裂

显性脊柱裂,是指合并硬脊膜、脊髓、马尾神经等椎管内容物自缺损膨出的脊柱裂。

比隐性脊柱裂更复杂,病因包括生活环境、饮食、污染等。

临床分为3类,脊膜膨出、脊髓脊膜膨出和脊髓外翻。

显性脊柱裂多发于脊柱正中。

以腰骶多见,少数发生于颈或胸段。医院收治的此类病人中,发生于腰骶的占89%。

也有向椎管侧方膨,或向前方如胸腔、腹腔、盆腔膨出。

有8%的病人合并脑积水。

01脊膜膨出

表现为一囊性包块,大小不等,基底一般不大。

表面可为正常皮肤,有时也可是瘢痕组织。

膨出的硬脊膜位于皮下。

膨出囊颈部一般较细,囊内常充满脑脊液,无神经组织,有时可见一细条索样纤维与脊髓表面相连。

示意图:脊膜膨出体表形成囊肿,但囊肿内没有太多神经组织。

02脊髓脊膜膨出

最为常见,约占全部脊柱裂病人的86%。

常表现为一基底较宽的肿物,表面常为瘢痕组织,少数为正常皮肤。

囊内充满脑脊液,有时被纤维组织分隔为多个小囊。囊内有时是少量神经束,也可是脊髓和大量神经束进入并附着于囊壁,且受牵拉。

进入囊内的神经组织可以终止于囊内,也可再返回椎管内。

神经组织与囊壁粘连有时疏松、易分离,有时粘连紧密而难以分离,伴有脊髓与神经束形态的扭曲、变形、发育异常等。

示意图显示:脊髓末端和马尾神经膨出,返回椎管。核磁共振显示,骶尾部脊髓脊膜膨出,脊髓受限形成栓系,脊髓末端进入囊内,马尾神经粘连在壁上。

03脊髓外翻

此病少见,医院统计占1.5%以下。

表现为脊髓神经组织直接暴露于表面,而无其他组织覆盖。

很多孩子就诊时就有严重症状。

示意图:脊髓没有组织覆盖,直接暴露于体表。

04合并脂肪瘤

脂肪瘤型脊髓脊膜膨出,医院统计占35%,常表现为基底宽大的肿物,表面多为正常皮肤。

膨出囊内脂肪组织与囊外皮下异常增生的脂肪组织相连,进入椎管与脊髓和神经束相混杂粘连。有时神经组织膨出并不明显,仅表现为脂肪瘤进入硬膜囊内与神经组织相粘连,这种情况比较严重。

示意图:核磁共振显示,椎管内和皮下脂肪异常增生,脊髓受到压迫及牵拉。

临床表现:

患儿出生时即在背部中线有一肿物,也可稍偏一侧,大小不一。

单纯的脊膜膨出,可以没有神经系统症状。

脊髓脊膜膨出病人则一般都有不同程度的下肢运动和大小便障碍,甚至出现下肢瘫痪和大小便失禁。

神经功能障碍进行性加重,如合并脊髓栓系病患。

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早期手术是治疗此病的唯一方法,手术应在生后3~6周内进行,且最好在症状出现前手术,症状出现后恢复难度大。

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本文根据『大医同盟·公益讲堂21』医院神经外科齐翔主任讲座整理,互动问答查看第三篇推文。







































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