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唐都神经外科五病区

女娃长了“小尾巴”原来是脊髓栓系综合征

妈妈们怀胎十月,产下小宝宝对每个家庭来说都是一件很开心的事情。然而,近年来新生儿患病比率一直居高不下,给很多家庭带来了负担,且疾病多种多样,常见的一种疾病便是脊髓栓系综合征。

脊髓栓系综合征是一种先天性疾病,可能由于母孕期间叶酸等营养素缺乏有关。脊髓栓系是指由于各种原因导致脊髓受牵拉紧张,导致脊髓缺血缺氧,从而引起各种临床症状。脊髓栓系常合并其它畸形,包括脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂、腰椎管内外脂肪瘤、先天性肿瘤、脊髓空洞、脊柱侧弯等畸形。

朱女士生下一个漂亮的女娃娃,家人都很高兴,可是在给孩子清洗身体的时候,发现孩子屁股上长了一个小手指般大小的“小尾巴”。全家人心里虽然有些犯嘀咕,但却没有太在意,想着大一点再做个小手术切除就好了。医生发现后表示,情况可能没有想得这么简单,建议做磁共振检查,结果确诊为先天性脊髓脊膜膨出、脊髓腔内脂肪瘤和脊髓栓系,得尽快手术。

宝宝的“小尾巴”

是由于胎儿时期神经管发育障碍引起的。神经管逐渐发育成中枢神经和脊柱,因为一些特定因素,在胎儿阶段,骶尾部的神经管没有完全闭合,导致脂肪组织嵌入,造成脊柱骨质部分缺如,脊髓神经和包裹脊髓的脊膜就从缺口的位置膨出所形成。

同时,这些脂肪组织紧密附着在一根根纤细的脊髓神经上,使得神经不能高效传递信息,还会影响脊髓的生长发育。被脂肪“栓住”的脊髓在张力的改变下,会导致越来越多的神经变得“肥胖”起来,进而造成更严重的栓系和更多的神经丧失功能,若不及时手术松解,会导致大小便失禁,甚至瘫痪。

脊髓栓系综合征

患儿如果不及时治疗,随着患儿的生长发育,脊髓的牵拉会越来越严重,会逐渐出现大小便异常,包括:小便失禁、潴留、尿无力、尿不尽、大便干燥、次数减少等,部分患者可有马蹄足畸形,具体表现为:足弓增高、足内翻、足趾屈曲等。

对于脊髓栓系的患儿,一旦发现,需尽早做栓系松解手术。手术治疗的目的在于预防病情继续进展。临床研究表明,脊髓栓系患儿3岁前接受手术治疗,效果较好。若病情发现早、治疗及时,患儿可以治愈;相反发病年龄早、症状重而治疗晚的病例其治疗结果相对较差。

因此

一旦发现宝宝患有脊髓栓系综合征,应及时进行手术,避免耽误病情,给孩子造成不可弥补的伤害,还孩子一个美好未来。

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