时间:年12月20日
主讲人:张利平住院医师
参加人员:感染内科全体医护
夏科氏足
一、概述
??夏科氏关节病(Charcot’sNeuroarthropathy,CN),又称为神经营养性关节病,是一种继发于神经系统疾患所引起的慢性进行性关节病变,各个关节均可受累,以四肢关节受累较多。夏科氏足/踝关节病(Charcotfoot)主要因其周围神经病变导致所支配的关节韧带、肌肉松弛,在失去痛觉保护反应的情况下,长期负重或微小损伤可致关节出现骨破坏,从而发展为足、踝部骨、关节面塌陷,关节半脱位或者脱位,足中部塌陷呈“舟状”畸形。??二、病因及发病机制
各种周围神经病变均可引起夏科氏关节病,常见病因有糖尿病、梅毒、脊髓空洞症、脊髓或脑创伤后、截瘫、脊髓肿瘤、脊髓脊膜膨出、多发性硬化、外周神经损伤、炎症及先天性痛觉缺失等。CN发病机制目前尚不明确,目前被广泛接受的理论为神经血管理论及神经创伤理论,相关研究认为神经血管的改变和微小创伤是该病变的致病因素。目前研究发现CN主要是不受控制的炎症导致破骨细胞和成骨细胞失衡,引起骨密度下降,进而导致骨骼和关节的破坏。三、临床表现
夏科氏足多表现为足踝部肿胀、关节松弛、活动度异常,局部感觉麻木、迟钝,痛觉减退或消失,深反射消失,可有足部骨折、关节脱位,引起足部畸形、难愈性溃疡及严重感染,严重时需截肢。?临床上根据疾病进展可以分为3期,即急性发作期、骨质破坏期、放射学稳定期。急性发作期典型表现为炎症反应征象:足踝部发红、肿胀,热,通常无疼痛;一旦发生关节畸形或者出现放射学改变,则提示进入骨质破坏期;而影像学检查显示骨折愈合或骨重建,则提示进入放射学稳定期(如图2)。此外也有研究将该病按照病程分为活动期、非?活动期及终末期。图2左为夏科氏足急性期典型表现:右足踝红、肿、热;右为舟状足(晚期)(图源自参考文献)四、影像学表现
1.X线:用于该病的诊断、分期及监测及评估骨骼间位置(Meary角/骰骨高度/Pitch角)。可分为三期:(1)骨破碎期:骨的破碎,软骨的受损,关节脱位或者半脱位;(2)骨融合期:骨碎片的吸收,新骨的形成,骨碎片的融合及骨端硬化;(3)骨稳定性的重塑期:畸形部位可发生溃疡,X线表现为骨重建。2.MRI:监测疾病活动及并发症:如骨髓水肿、骨髓炎。夏科氏足早期X表现正常,无骨折及畸形;MRI表现为骨髓水肿和软组织水肿,关节积液(图3);中晚期表现为关节破坏、骨折及关节脱位;X线表现为骨质增生,关节内游离体,关节积液,MRI可表现为软骨下囊肿(图4)。图3夏科氏足早期影像(图源自参考文献)图4夏科氏足晚期影像(图源自参考文献)五、诊断及分型
根据进行性骨质破坏为显著特征,结合原发病史(神经病变是必要条件)、症状、体征及影像学检查做出诊断。Sanders和Frykberg提出了夏科氏关节足的解剖学分型,共5型:Ⅰ型:涉及前足关节,X线片上常见骨质减少,骨溶解,近端关节皮质骨缺损、半脱位和骨破坏。Ⅱ型:涉及跗跖关节,分别为跖骨基部、楔骨和骰骨,X线片表现为半脱位、骨折或脱位,呈典型“摇椅底状脚”。Ⅲ型:涉及距跟舟关节和跟骰关节或舟楔关节;X线片上改变为舟楔关节的骨溶解成小碎骨。Ⅳ型:累及踝关节(可包括距下关节);X线片显示骨和软骨破坏程度,广泛关节破坏,可导致关节面完全塌陷和脱位(不稳定畸形)。V型:累及跟骨,通常由结节处跟腱撕裂引起(图5)。如果计划手术,分型是必要的。图5Sanders和Frykberg夏科氏关节足的解剖学分型(图源自参考文献)六、治疗
夏科氏足多继发于其他疾病,在治疗时需注意管理和控制原发病,以确保夏科氏足的治疗效果和后期康复。1.非手术治疗:目的为控制炎症及预防畸形。制动及限制负重是疾病早期的有效方法。石膏法固定或足部矫形器可用于减少负重、预防畸形。药物辅助治疗如膦酸盐(帕米膦酸钠/阿仑膦酸钠),可以降低血清及尿液中骨溶解标志物,并减轻患者疼痛程度。2.手术治疗:目的为预防或矫正足踝畸形,恢复足部功能,治疗或预防溃疡,根除骨髓炎,保留肢体。早期的手术方式包括清创术、跟腱延长术、原位关节固定术。该病手术最常涉及的是中足部分。骨切除术可有效治疗中足内侧不愈合溃疡。对于踝关节夏科氏关节炎可以通过融合踝关节治疗,以改善负重。但对于无法治疗的周围血管疾病、无软组织覆盖的开放性伤口、慢性难治性溃疡、广泛的骨髓炎、无法行走的患者及无法耐受长期治疗的内科疾病患者可应用截肢术。本周新词
Charcot’sNeuroarthropathy夏科氏关节病
Charcotfoot夏科氏足
Charcotfootisassociatedwithpolyneuropathyandiscausedbyprogressivedenervationleadingtodestructionofthefootandankle.TheCharcot’sneuroarthropathyoftenoccursonpatientswithlong-termdiabetesandthefollowingfactorsleadtoanincreasedprevalence:obesity,neuropathy,advancedage,osteoporosis,andrheumatoidarthritis.Typicalclinicalmanifestationsincludeankleredness,fever,lossofpaininthelesionarea.Collapseoffootarch,skinulceratboneprotuberance,ankledeformitycouldhappeninlatestage.Atpresent,conservativeandsurgicaltreatmentcouldbetreatedwiththesepatientswithCharcotfoot.Earlyrecognitionofthediseaseandappropriatetreatmentcanhelpminimizedisability.
参考译文:
夏科氏足与多发性神经病有关,由神经病变导致进行性足部和脚踝的骨质破坏。夏科氏关节病常发生于糖尿病患者,此外也可见于肥胖、神经病变、高龄、骨质疏松和类风湿性关节炎患者。夏科氏足典型的临床表现包括脚踝发红、发热、病变部位疼痛消失。晚期可出现足弓塌陷、骨隆处皮肤溃疡、踝关节畸形。目前针对夏科氏足的治疗包括保守治疗和手术治疗。及早发现该疾病并进行适当的治疗有助于最大限度地减少残疾。
参考文献:
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