本文作者为医院泌尿外科张斌、毕允力、刘颖和汤梁峰，本文已经发表在《儿科学大查房》年第九期。
与排尿相关的神经受到损害，进而引起排尿功能障碍，这称为神经源性膀胱。该病发病率约为0.1%，最常见病因为神经管闭合不全引发的脊髓发育不良。神经源性膀胱可引起逼尿肌、括约肌过度活动和（或）功能低下，导致尿失禁、膀胱出口梗阻、膀胱输尿管反流、反复泌尿系感染，甚至肾功能衰竭。该病的诊断主要基于各种影像学检查、尿动力学检查以及病史和排尿日记。清洁间歇导尿（CIC）是治疗神经源性膀胱的重要方法。手术治疗适用于膀胱顺应性低、逼尿肌漏尿点高压、膀胱容量小或逼尿肌尿道括约肌失调的神经源性膀胱患儿。
1.病例介绍
患儿女，13岁，主因“双侧输尿管再植术后小便滴沥10余年”入院。10余年前，患儿因“双侧膀胱输尿管反流伴双侧肾盂输尿管积水”医院接受“双侧输尿管再植术”。术后患儿时常腹部疼痛，有尿意，可自行解尿，但较费力，尿量不多，尿流无力，无尿痛、血尿、尿液浑浊等情况，大便基本正常，无便秘，无失禁。7年前，医院确诊患儿为“神经源性膀胱”，嘱口服抗生素治疗，后患儿未再接受诊治。
近年来，患儿自觉全身骨痛，且排尿费力症状逐渐加重，小便呈滴沥状，时有尿浑，无发热，无尿痛、血尿等，大便正常，再次就诊于医院。泌尿系B超示“双侧输尿管扩张，左肾14.5×5.9cm，右肾12.1×5.5cm，皮质菲薄，肾盂、肾盏内见大量无回声暗区”；血肌酐.7μmol/L，尿素20.06mmol/L；尿常规示白细胞+++。后转我院就诊。患儿平素体质一般，营养状况较差，食欲尚可，小便如上所述，大便基本正常，行走正常。既往无脊髓脊膜膨出、脑瘫、先天性肛门直肠畸形等伴发神经损害的疾病史。
2.诊疗经过
患儿于1年前入我院就诊。入院后查体：体温36.7℃，脉搏90次/min，呼吸频率20次/min，体重24kg，精神反应可，营养欠佳，皮下脂肪薄，心肺无殊，腹平软，可见手术瘢痕，全腹无压痛，未及包块，双侧肾区无叩痛，双侧输尿管走行区无压痛，女性外阴，尿道口无红肿。肌力、肌张力正常，神经系统检查结果正常。
血常规示血红蛋白（Hb）78.2g/L。尿常规示白细胞满视野/HP。血肌酐.4μmol/L，尿素15.80mmol/L。泌尿系B超示“双肾重度积水（左肾盂23.9mm，右肾盂18.3mm），皮质菲薄，双侧输尿管全程扩张（左输尿管上段15.7mm/下段17.1mm，右输尿管上段14.6mm/下段17.9mm），膀胱内壁毛糙增厚，小梁形成”。排尿性膀胱尿道造影（VCUG）示“神经源性膀胱，未见膀胱输尿管反流”。泌尿系磁共振尿路造影（MRU）示“双肾、输尿管重度积水，膀胱壁毛糙”。脊柱磁共振（MR）未见明显异常。二乙三胺五乙酸（DTPA）肾动态显像示“双肾血流灌注差，功能重度受损，排泄延迟，左肾肾小球滤过率（GFR）6.mL/min，右肾GFR4.mL/min”。
诊断为“①神经源性膀胱（非神经源性神经性膀胱）；②慢性肾脏病（CKD）（Ⅳ~Ⅴ期）；③泌尿系感染；④贫血；⑤双侧输尿管再植术后”。予留置导尿，三代头孢抗感染，琥珀酸亚铁缓释片、α酮酸、骨化三醇胶九、枸橼酸钠等口服。行膀胱镜检查、腹腔镜下双侧输尿管切开双J管置管、膀胱穿刺造瘘术。术后膀胱造瘘管引流尿液、予三代头孢抗感染及上述保肾等治疗。泌尿系感染控制后，改二代头孢口服抗感染治疗。术后5d复查：血肌酐.0μmol/L，尿素7.10mmol/L，一般情况好转，出院随访。
随访期间，予患儿口服α酮酸、枸橼酸钠等，以改善肾功能，定期复查尿常规、尿培养，并根据尿培养结果调整口服抗生素类别；患儿尿路感染控制可，膀胱造瘘引流通畅。定期复查血肌酐、尿素、泌尿系B超，DTPA及泌尿系MRU（见表1、图1、表2、图2）。患儿肾功能较前恢复后，于膀胱镜下拔除双侧双J管，过程顺利，术后继续随访。
2个月前，患儿膀胱造瘘管脱落。复查尿常规示白细胞满视野/HP。血肌酐.0μmol/L，尿素18.90mmol/L。泌尿系B超示“双肾重度积水（左肾盂36.6mm，右肾盂20.1mm），皮质菲薄，双侧输尿管全程扩张（左输尿管上段13.9mm/下段14.1mm，右输尿管上段24.4mm/下段18.4mm），膀胱内壁毛糙增厚（4.7~8.7mm），局部小梁形成”。VCUG及泌尿系MRU检查结果基本与1年前相仿。尿动力学检查示膀胱最大容量mL，逼尿肌漏尿点压力31cmH2O（1cmH2O=0.kPa），膀胱顺应性6mL/cmH2O，尿道括约肌与逼尿肌欠协调，残余尿量90mL（图3）。
与患儿家长沟通后，为保护患儿肾脏功能，改善其生活质量，决定行手术治疗。术前常规检查提示无手术禁忌证。于7周前在全身麻醉下行腹腔镜下双侧输尿管再植术（乳头法）、回肠膀胱扩大术、可控性尿流改道术（mitrofanoff）（图4）。手术时间min，术中未输血，手术顺利。术后予禁食胃肠减压、抗炎补液、留置导尿、阑尾输出道引流、盆腔引流等治疗。术后3d停止胃肠减压。术后5d患儿开始进食。术后7d拔盆腔引流管。术后9天改二代头孢口服。患儿围术期无并发症，恢复良好，复查结果满意。术后12d患儿留置尿管及阑尾输出道引流管出院，继续口服α酮酸、罗盖全、枸橼酸钠等以改善肾功能，定期接受膀胱冲洗。4周前复查，拔除尿管及阑尾输出道引流管。
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