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胎儿脐膨出超声诊断

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幸福小编   脐膨出口可以合并存在卵黄管未闭、Mcckel憩室脐尿管末闭、结肠缺如、膀胱外翻、肠重复畸形、膈肌发育不全及缺损胸腹部不完全连体畸形等与腹壁发育停顿有关的疾病,而肠旋转不良为最多见的并发畸形。另外,脐膨出可发生很多染色体综合征,如13--18和21-三体性染色体综合征。40%脐膨出患儿可以合并其他的先天性畸形如唇裂、多指、先天性心脏病等。如脐膨出伴有巨舌,同时身长、体重超过正常水平,则称为脐膨出-巨舌-巨体综合征,有时还伴有低血糖症和内脏肥大(Beckwith-Wiedemann综合征)Contell五联征是脐膨出的另一种类型,它是由头襞发育停顿造成。表现上腹脐膨出伴有胸骨远端裂,前中线膈肌缺损心包与腹腔相通,心内发育异常(如室间隔缺损、法乐氏四联征等)和心脏向前移位。通过透明的囊膜可见到心脏跳动,有时肠袢可经膈肌缺损疝入心包。超声表现:前腹壁中线处皮肤强回声中断、缺损,并可见向外膨出的包块,包块的内容物按其疝的大小、腹腔的内容物膨出多少的不同。小者仅是肠管,大者肠管连同肝脏、脾脏等内容物,可同时有胎儿腹水。1/3合并羊水过多,70%——80%其它异常与染色体有关。

脐膨出的主要超声表现为:

1)前腹壁中线处皮肤强回声中断、缺损,并可见向外隆出包块

2)包块大小据内容物不同各异

3)包块表明有一层线状强回声包膜覆盖,即腹膜、羊膜和腹腔

4)脐带入口常位于包块一侧

5)脐膨出常合并其他系统畸形,如心脏、肾脏、消化道等

该疾病存在一定漏诊风险,原因如下:

1)对该疾病认识不足,检查不仔细,产前超声筛查不规范等。

2)检查时未发生脐膨出,或检查时膨出的肠管回缩至腹腔。

1.巨型脐膨出腹壁的缺损环的直径超过5cm,有时可达10cm以上,膨出部分的直径往往还要大,可在腹部中央突出如馒头样的肿物,脐带连接于囊膜的顶部。出生后通过透明膜可以见到囊内的器官,囊内容物除了小肠、结肠之外,还有肝脏、脾、胰腺甚至膀胱等。6~8h后由于囊壁血液供应缺乏和暴露于空气之中,囊膜变得浑浊,水肿增厚。2~3天后变得干枯脆弱,破裂、甚至坏死。囊壁的破裂可以导致腹腔的感染和囊内脏器的脱出严重者可以招致患儿死亡,故应在早期及时处理。约1%患儿囊膜在产前或产程中破裂导致内脏脱出。囊膜一旦在宫内破裂,脱出的脏器由于长时间浸泡在羊水中,肠壁水肿增厚、表面无光泽,并有炎性渗出物覆盖,表面有许多胎粪色纤维素,腹腔继发感染,死亡率极高。如果分娩时囊膜破裂,内脏及肠管颜色较鲜红没有黄色纤维素覆盖,紧急处理,患儿可获挽救。虽然囊膜破裂的时间不同但均可找到残余囊膜囊膜基底部的皮肤可以沿囊膜的表面爬行,最终于囊膜痂下形成结缔组织覆盖于囊膜的表面。皮肤与囊膜连接部易发生感染,并可扩散到腹腔(图3)。

2.小型脐膨出腹壁缺损环的直径小于5cm在腹部中央突出如橘子,甚至橄榄样的肿物,因为膨出部分的直径往往较腹壁缺损环大,所以可形成腹部中央带蒂样物。囊内容物大多只有小肠、有时可有横结肠分娩接生时如发现脐部扩大,应在脐带上方结扎,防止将肠管结扎在其中,引起肠坏死。

并发症:

囊壁的血液供给障碍和破裂可导致腹腔脏器脱出和继发腹腔感染,严重时常可危及患儿的生命。

脐膨出鉴别诊断鉴别:

生理性中肠疝:由于消化道生长速度超过腹壁及腹腔的生长速度,中肠被挤到脐带底部,向外膨出一包块,常见于6~10周,但是包块直径很少超过0.7cm,如包块较大,则应警惕脐膨出。

腹裂:内脏外翻至羊水内,无薄膜覆盖。

脐膨出需与腹裂相鉴别,两者鉴别的要点在于脐膨出无正常脐部结构,在肠曲或内脏之间可找到破裂残存的囊膜。而腹裂,脐、脐带的位置和形态均正常,只是在脐旁腹壁有一裂缝,肠管由此突出腹外(表1)。术前应做X线胸部透视及其他检查了解有无伴发畸形,以便手术中一同处理母孕期定期腹部超声检查可早期发现脐膨出以便产后立即采取治疗措施。

预防:

母孕期定期腹部超声检查,可早期发现脐膨出,以便产后立即采取治疗措施。

预后

预后:由于该病与染色体异常有关病儿在患有脐膨出的同时还可能伴有其他器官的畸形。处理不当死亡率很高。绝大部分病儿需生后立即手术,否则由于局部皮肤破溃坏死、感染,病儿很难继续生存。少数病例由于囊膜逐渐纤维化形成瘢痕,从而保护了脱出内脏,避免了早期死亡。本病死亡率与治疗时间有关有条件时应尽早手术。

例1,孕7月

例2,双胎其一胎儿脐膨出

例3,孕25周

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