Chiari畸形，又称小脑扁桃体下疝畸形，多数患者合并颅颈交界区的畸形，如:寰椎枕化，寰枢椎脱位，颅底陷入，或有颈椎的分节不良，游离齿状突等，部分患者还合并脊髓空洞。
近期我们独立完成一例Chiari畸形的显微手术，患者恢复很好。
该患者为女性，45岁，以“间断头晕伴恶心4月”为主诉入院，查体:无感觉障碍，右下肢肌力5-级，病理症阴性。
术前影像
DR动力位
CT提示寰枕融合寰枢椎脱位
两侧寰枕寰枢关节情况
MRI提示小脑扁桃体下疝，至椎管内颈2椎板水平，延髓受压
MRI显示的两侧寰枕寰枢关节
颈椎CTA显示的椎动脉走形，左侧为优势侧
术中见寰椎枕化，咬除寰椎后弓及枕骨大孔，暴露枢椎棘突及椎弓根，沿椎弓根方向置入螺钉，直径3.5mm，长度24mm，术前需注意椎动脉高跨，避开椎动脉。
显微剪刀锐性分离小脑扁桃体之间及与延髓之间蛛网膜粘连，然后电凝烧灼小脑扁桃体，球形探子探查四脑室正中孔及脊髓正中孔，保持脑脊液循环通路通畅，然后取自体筋膜扩大修补硬脑膜，水密缝合。
术中固定完图片
术中透视图片
术后颈椎CT显示枢椎椎弓根螺钉位置
相关文献复习
小脑扁桃体下疝畸形又名Arnold–Chiari畸形，为常见的先天性发育异常。是由于胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内，严重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内。常合并有脊髓空洞，也可引起脑脊液循环受阻引起脑积水。小脑扁桃体下疝畸形常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出颈椎裂和小脑发育不全等。可表现为头痛、头面部上肢力弱、肩臂部痛温觉减退、吞咽困难、眩晕、恶心、共济失调、甚至瘫痪等症状。
以下是常见的几种分型：王忠诚：
一、临床分型根据病变的严重程度，分为3型：
Ⅰ型是最轻的一型。表现为小脑扁桃体通过枕骨大孔向下疝入椎管内，延髓轻度向前下移位，第四脑室位置正常。常伴颈段脊髓空洞症、颅颈部骨畸形。
Ⅱ型是最常见的一种类型。表现为小脑扁桃体伴或不伴蚓部疝入椎管内，第四脑室变长、下移，某些结构如颅骨、硬膜中脑、小脑等发育不全，90%有脑积水，常合并脊髓空洞症、神经元移行异常、脊髓脊膜膨出等。
Ⅲ型为最严重的一型，罕见。表现为延髓、小脑蚓部、四脑室及部分小脑半球疝入椎管上段，合并枕部脑膜脑膨出，并有明显头颈部畸形、小脑畸形等。
二、主编周良辅
Chiari畸形Ⅰ型指小脑扁桃体下移至上部颈椎管内，常伴有脊髓空洞，偶并发脑积水。
Ⅱ型下疝的组织有小脑蚓部、脑干和第四脑室。脉络丛和相关的椎基动脉、小脑后下动脉也可能向下移位。
Ⅲ型最少见，指小脑、脑干经颅裂向后膨出，是所有下疝类型中最严重的。往往预后不良。
Ⅳ型指小脑发育不全，不并发后脑下疝，此类病例后颅窝容积正常。
0型为不合并小脑扁桃体下疝的脊髓空洞症。
1.5型疝由于ChiariⅠ型仅指小脑扁桃体经枕大孔下疝，对后脑疝无明确定义。Tubbs等发现例小儿ChiariⅠ型畸形手术中17%有不同程度脑干下降，故命名为1.5型。
四、主编鱼博浪
影像诊断，畸形的程度分3型。
Ⅰ型仅有小脑扁桃体下移，扁桃体下缘低于枕大孔连线5mm以上（这个标准，我们临床书上没说），小脑扁桃体下缘成尖状，无脑干及第四脑室改变。
Ⅱ型除小脑扁桃体下移外，同时有第四脑室部分或全部降入枕大孔以下。
Ⅲ型为全小脑及第四脑室疝入枕大孔以下。
小脑扁桃体下疝畸形的MR分型
Chiari畸形Ⅰ型以小脑扁桃体疝疝至颈椎管内为主要改变，伴延髓轻度下移。
Ⅱ型除有小脑扁桃体下疝外，延髓也突入椎管内，甚至小脑蚓部、小脑半球、脑干与第四脑室均疝至颈椎管内。
Ⅲ型最重，小脑扁桃体自颈椎裂疝出，形成枕、颈部脑脊膜膨出。
Ⅳ型为小脑发育不全。
Chiari重新将之分为4型，他在前3型的基础上又增加第Ⅳ型：即小脑发育不全但不疝入椎管内。该型不被人们所接受。
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